Mechanizmy odpowiedzi komórki na zaburzenia transportu białek do mitochondriów

Białka pełnią kluczowe funkcje we wszystkich organizmach żywych, jako enzymy, elementy strukturalne, transportery, nośniki sygnałów czy receptory. W każdej komórce powstają tysiące różnych białek, a ich synteza prowadzona jest w rybosomach. Ponad połowa białek komórkowych wymaga transportu do miejsca swojego przeznaczenia, aby móc w nim pełnić swoje funkcje. Właściwy przebieg tego transportu ma istotne znaczenie dla prawidłowego funkcjonowania organizmu, a jego zaburzenia niosą poważne konsekwencje dla zdrowia. Komórka ma złożoną architekturę, w której wydzielone są wyspecjalizowane i zorganizowane struktury zwane organellami. Transport białek pomiędzy organellami to złożony proces, wymagający współdziałania wyspecjalizowanych ścieżek transportu, oraz nadzorujących ich pracę mechanizmów kontroli jakości. Szczególnie skomplikowany jest transport białek do organelli otoczonych błoną, m.in. do mitochondriów, często nazywanych centrami  energetycznymi komórki.

Wspólny wysiłek wielu zespołów badawczych pozwolił na szczegółowe poznanie mechanizmów zapewniających transport białek do mitochondriów. Coraz więcej przesłanek wskazuje jednak na to, że proces transportu białek przez błony mitochondrialne nie zawsze przebiega prawidłowo. Zdarza się, że transport ten zostaje zablokowany, co ma daleko idące konsekwencje, gdyż zaburza równowagę białkową całej komórki.

Zostanie .

Przeprowadzone badania, w ramach których stworzymy unikalny model pozwalający w kontrolowany sposób blokować transport białek przez błony mitochondriów mogą mieć duże znaczenie dla poprawy zdrowia publicznego, zwłaszcza w obszarze diagnostyki i terapii chorób neurodegeneracyjnych. Wydaje się, że wśród podstaw rozwoju tych chorób leżą właśnie zaburzenia w transporcie białek do mitochondriów. Stąd też, zrozumienie komórkowych procesów zaangażowanych w utrzymanie równowagi białkowej w odpowiedzi na blokadę transportu białek do mitochondriów będzie istotnym wkładem w medycynę.